Σύνδρομο PFAPA: Χαρακτηριστικά & Θεραπεία της παιδικής ασθένειας που εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 5 ετών
Το σύνδρομο PFAPA περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Marshall et al. το 1987. Συνήθως δεν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό, ούτε σημαντικά στοιχεία που να υποστηρίζουν μια γενετική βάση.
Το ακρωνύμιο της νόσου προέρχεται από το Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA).
Συμπτώματα
Το Σύνδρομο Περιοδικού Πυρετού, Αφθώδους Στοματίτιδας, Αδενίτιδας συνήθως αναπτύσσεται πριν από την ηλικία των πέντε ετών.
Τα χαρακτηριστικά του περιλαμβάνουν:
- Περιοδικό πυρετό – υψηλό
- Αφθώδη στοματίτιδα (68%)
- Φαρυγγίτιδα
- Λεμφαδενίτιδα του τραχήλου της μήτρας (ελαφρώς επώδυνη, αμφοτερόπλευρη)
Τα επεισόδια πυρετού διαρκούν περίπου 4-5 ημέρες και επαναλαμβάνονται κάθε 2-8 εβδομάδες, αλλά δεν επηρεάζουν την ανάπτυξη του παιδιού.
Διάγνωση
Η διάγνωση είναι κλινική (δηλ. λήψη ιστορικού και εξέταση του παιδιού από τον γιατρό) και βασίζεται στα ακόλουθα κριτήρια:
- Yποτροπιάζων πυρετός με ηλικία έναρξης<5 έτη + 1 από τα ακόλουθα
- Αφθώδης στοματίτιδα
- Τραχηλική λεμφαδενοπάθεια
- Φαρυγγίτιδα
- Aποκλεισμός κυκλικής ουδετεροπενίας
- Mεσοδιαστήματα ελεύθερα συμπτωμάτων
- Φυσιολογική αύξηση
Θεραπεία
Οι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται στην κορτιζόνη που χορηγείται για μία ή δύο ημέρες κατά την έναρξη της κρίσης. Η χορήγηση κορτιζόνης αυξάνει μερικές φορές τη συχνότητα των κρίσεων. Αν και η αιτία είναι άγνωστη, ορισμένοι ασθενείς σταματούν να έχουν κρίσεις με σιμετιδίνη ή αμυγδαλεκτομή.
Πρόγνωση
Τα συμπτώματα ελαττώνονται με την πάροδο του χρόνου. Η πρόγνωση είναι καλύτερη από ό,τι σε άλλα σύνδρομα περιοδικού πυρετού, με αυτόματη ύφεση των συμπτωμάτων χωρίς υπολειμματικές βλάβες σε ηλικία 4-8 ετών.